渐冻人会遗传几代人?肌萎缩侧索硬化该如何进行早期识别?

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2014年,一场流行在各大网站的冰桶挑战接力赛,让更多人知道这个世界上有种罕见病叫作“渐冻症”。“渐冻症”人称“灵魂被囚禁在身体里”,医学上称之为肌萎缩侧索硬化,据数据统计,我国将近有20万人患有本病,主要发病年龄在30-60岁之间,男性患者比女性患者多见,有些家族百年四代均为“渐冻人”。

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    由此可见,肌萎缩侧索硬化会遗传给后代
    肌萎缩侧索硬化是一种慢性、进行性运动神经元病,常会累及上下运动神经元,大部分为散发病例,少部分为家族性,约占比1/10,研究认为和家族遗传因素有关,所以存在家族史的人更应该注重定期体检,争取早发现、早诊断、早治疗。

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    对于肌萎缩侧索硬化,我们该如何进行早期识别?
    1、观察典型症状
    可以说,肌无力和肌萎缩是肌萎缩侧索硬化的首发症状,一旦不幸患上,单侧或者两侧手指活动会变得笨拙无力,手部肌肉日渐萎缩,严重时,两只手看起来像是老鹰的爪子一样。
    随着病情进一步发展,手臂、肩膀、颈部、躯干、面部和咽喉部肌肉等,都会逐渐无力、萎缩,伴有明显的肌肉跳动现象。
    部分患者是以延髓麻痹为首发症状,具体表现为舌肌无力、萎缩,咀嚼肌无力、萎缩,喝水进食困难,言语不清等。
    2、完善相关检查
    当出现肌无力、萎缩、说话口齿不清等异常情况,怀疑和肌萎缩侧索硬化有关时,应该及时前来医院就诊于神经内科,通过详细的医生查体、血常规、腰椎穿刺、肌肉活检等相关检查进行明确诊断,方便针对性治疗。
    肌萎缩侧索硬化特别注意要和颈椎病、脊髓延髓肌萎缩、脊肌萎缩症等相似疾病鉴别开来。

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    确诊肌萎缩侧索硬化,预后好吗?积极治疗可以根治吗?
    目前临床上还没有特效方法能够根治肌萎缩侧索硬化,积极治疗也只能延缓疾病进展,总体而言预后不良,大部分人会在患病后的3-5年内,死于呼吸肌麻痹或者是肺部感染。
    除此之外,由于肌萎缩侧索硬化的发病原因不是很明确,所以也没有很好的预防手段,但是,有许多方法能够帮助患者改善日后的生活质量,尽可能地延长生命时间。
    比如可以正常从口进食时,饮食上应当注重均衡饮食,多吃新鲜水果蔬菜、鸡蛋鱼肉;咀嚼以及吞咽困难时,采用合适的食谱,以进食半流质食物、软食为主。在能够运动的时候,进行散步、打太极拳等运动,对减缓肢体无力紧张发展的速度有一定的帮助。
    如果在监测病情期间,发现病情有所变化或者出现新发症状,需及时就诊,联系医生进行处理、治疗!

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